LMNA

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LMNA code les lamines A/C de l'enveloppe nucléaire. Ses variants causent un large spectre de laminopathies.

TransmissionAutosomique dominante

Spectre cliniqueCardiomyopathie dilatée avec troubles de conduction, dystrophies musculaires, lipodystrophie, progéria

Prise en chargeSurveillance cardiologique rapprochée ; défibrillateur souvent indiqué (haut risque rythmique).

Publications sélectionnées

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Cardiomyopathies héréditaires (CMH, CMD) avec risque élevé d’arythmie ventriculaire et mort subite