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3 article(s) dans la veille · Oncogenetique

VHL code une protéine régulant la réponse cellulaire à l'hypoxie (dégradation de HIF). Sa perte de fonction cause la maladie de von Hippel-Lindau, prédisposition multitumorale.

TransmissionAutosomique dominante
Spectre cliniqueHémangioblastomes (SNC, rétine), cancer du rein à cellules claires, phéochromocytome, TNE pancréatiques
Prise en chargeProtocole de surveillance multi-organes ; belzutifan (inhibiteur de HIF-2α) dans certaines atteintes.

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