Long-term Endoscopic Surveillance in Hereditary Diffuse Gastric Cancer Syndrome.

CDH1

Variants germinaux pathogènes ou probablement pathogènes de CDH1, exposant à un risque élevé de carcinome gastrique à cellules en bague à chaton

Le syndrome de cancer gastrique diffus héréditaire (HDGC) est dû à un variant germinal de CDH1 et se caractérise par un risque élevé de carcinome gastrique à cellules en bague à chaton ; la gastrectomie totale est la stratégie de réduction du risque la plus définitive mais s'accompagne d'une forte morbidité, et les données sur les résultats à long terme de la surveillance endoscopique, alternative possible, sont limitées. Les auteurs ont analysé rétrospectivement les dossiers de 102 patients porteurs d'un variant pathogène ou probablement pathogène de CDH1 au Massachusetts General Hospital (68 femmes et 34 hommes, âge moyen au diagnostic de 42,1 ans), en définissant la surveillance de courte durée comme inférieure à 3 ans et celle de longue durée comme d'au moins 3 ans. Trente-quatre patients ont choisi une gastrectomie de réduction du risque d'emblée et 40 une surveillance endoscopique, répartis en 20 patients en surveillance de courte durée (suivi médian de 1,4 an) et 20 en surveillance de longue durée (suivi médian de 5,1 ans). Deux cancers gastriques avancés (> T1a) ont été identifiés, tous deux dans le groupe de surveillance de longue durée ; ils ont été traités par gastrectomie, les patients restent indemnes de cancer, et aucun décès lié à un cancer gastrique n'est survenu. Les auteurs concluent que la surveillance endoscopique de longue durée a identifié les cancers gastriques avancés à des stades traitables, sans mortalité liée au cancer gastrique, et qu'elle peut être une stratégie à long terme raisonnable chez des personnes sélectionnées.

Synthèse rédigée par Geno'X. Pour l'abstract original complet, consulter la publication source.

Le message rassurant (deux cancers avancés découverts à un stade traitable, aucun décès lié au cancer gastrique) ne repose que sur 20 patients en surveillance de longue durée, avec un suivi médian de 5,1 ans, et le fait que les deux cancers avancés soient survenus précisément dans ce groupe rappelle que la surveillance n'exclut pas la progression. Le résumé ne rapporte aucune comparaison avec les 34 patients opérés d'emblée ni la façon dont les patients ont choisi la surveillance : il s'agit d'une série rétrospective monocentrique, sensible à ce choix. La formule « chez des personnes sélectionnées » compte donc plus que le chiffre : ces données soutiennent une surveillance encadrée et discutée au cas par cas, pas une alternative générale à la gastrectomie.

Analyse par Dr Thibaut Benquey